함께 공부해요 /생화학

페닐알라닌

큰마음약국 2017. 8. 22. 08:26

 

 

alanine에서 phenyl ring이 치환되어있어서 이름도 phenylalanine입니다.

방향족의 비극성 아미노산입니다.

tyrosine의 전구물질입니다.


페닐알라닌은 트립토판 과 동일한 활성 수송 채널을 사용하여 혈액 - 뇌 장벽을 통과 합니다.

(둘다 방향족 아미노산입니다.)

 

 

양극성 장애 아시죠? bipolar disorder이라고 하는데요. 조증과 우울증이 교차되는 조울증에 이 아미노산 사용합니다.  phenylalanine을 드시면 인체내에서 phenylethylamine의 유일한 원료가 되는 것 입니다.


 

아미노산의 수송체들중
LAT1을 통해 BBB를 통과하여 뇌로 들어갈 수 있습니다.

(Q=Gln, H=His, M=Met, I=Ile, C=Cys, V=Val, F=Phe, Y=Tyr, W=Trp)



불행하게도 페닐알라닌을 처리하지 못하는 유전병들이 있습니다.

​그 중 페닐케톤뇨증이 있습니다.

 

 

페닐케톤뇨증은 몸안에서 phenylalanine이 적절하게 대사되지 못하는 희귀 유전질환입니다.

PAH 유전자의 돌연변이로 phenylalanine hydroxylase가 부족해져

인체내에 ​페닐알라닌이 축적됩니다.

지적 장애 , 발작 , 행동 장애  정신 장애,곰팡이 냄새나는 피부장애 유발할 수 있습니다. 

PKU를 제대로 치료하지 않은 어머니에게서 태어난 아기는 심장 질환, 작은 두부 저체중을 나타냅니다

 

Phenylalanine의 식이성 공급처는 바로 감미료 아스파탐입니다.

대부분의 식품류 주의사항에 아스파탐함유의 문구가 있습니다.

 

아스파탐은 대사되어 formaldehyde와 formic acid를 만듭니다.


아스파탐의 부작용으로 알려진

편두통,신경학적 작용-환각,공황발작,ADHD유발,발암은
여전히 논란거리입니다.

아스파탐이 먹을때 안좋은 이유가 하나 더 잇는데요. 대사될때 메탄올이 한분자 생기는걸로 알고 있어요~ 아이들도 먹으면 좋지 않겠죠

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