발린은 비극성의 소수성 아미노산이고 필수아미노산입니다.
인체가 합성할 수 없어서 육류,유제품,콩류같은 단백질로부터 섭취해야합니다.
겸상적혈구질환(Sickle-cell disease)에서 발린은 β글로빈의 친수성 아미노산인 글루타민산을 대체하여
헤모글로빈의 비정상적인 응집을 유발합니다.
발린,류신,이소류신을 BCAA( Blanched Chain Amino Acid:분지아미노산)이라고 합니다.
근육을 형성하는 주재료이고,근육의 35%를 차지합니다.
분지가 있어서 더 많은 아미노산과 결합할 수 있습니다.
아미노산이 대부분 간에서 대사되는 반면
BCAA 는 간에서 1차 대사를 안거치고
곧바로 근육으로 가서 근육에서 단백합성(근육합성)의 원료로 쓰이거나,
또는 분해되면서 근육 에너지원으로 바로 이용 가능합니다.
간질환이 진행된 간은 암모니아를 무독성의 요소로 전환시키지 못하므로
암모니아에 의한 간성혼수를 유발하는데, 이 때 쓸 수 있는 것이 분지아미노산입니다
모든 아미노산은 에너지원료로 이용되기 위해서는
Aminotransferase에 의해서 질소가 떨어져나와야.
TCA cycle을 들어갈 수 있습니다.
아미노산은 복용하면 간에서 이용이 되거나 단백합성이 되는데,
BCAA는 간보다는 근육에서 잘 이용되는 특징이 있습니다
(그림의 BCAT 즉 분지아미노산에서 질소를 짤라내는 효소가 간에 많아서 간에서의 에너지 생산을 돕는다고 합니다.)
그러나 BCAA의 진정한 중요한 기능은 ATP 생산이 문제가 아니라
근육에서 곧바로 단백합성(=근육합성)에 사용가능하다는 것입니다.
다시 말해 간기능이 약해지게 되면, 간에서 영양대사가 잘안됩니다.
Cori cycle도 약해지고 Gylcogen 생성 저장도 잘 안되니,
자꾸 근육단백질을 분해해서 에너지로 쓰려고 합니다.
그러면 BUN은 올라가고 근육량은 감소합니다.
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BCAA는 다른 단백질과 다르게 근육까지 곧바로 가서, 근육에서 근육합성 원료가 되기 때문에,,, (또한 일부는 분해되면서 에너지를 생성하기에)
다시 말해 간이 나쁜 사람의 근육분해를 방지하는 것입니다.
결론은 BCAA 는 다른 아미노산과 다르게 먹었을때 간에서 1차 대사를 안거치고 곧바로 근육으로 가서 근육에서 단백합성(근육합성)의 원료로 쓰이거나, 또는 분해되면서 근육 에너지원으로 쓰이는 거로 이해하시면 될거 같아요.